Demijelinska bolezen možganov - vzroki in načini zdravljenja

Patološko stanje telesa, v katerem pride do uničenja mielina možganov, se imenuje demielinizacija. Ta pogoj velja za nevarnega, ker vpliva na delovanje organizma kot celote. V zadnjem času se vedno več ljudi pritožuje zaradi značilnih simptomov, potem pa jim diagnosticira demielinizacijsko bolezen možganov.

Patologija centralnega živčnega sistema najdemo pri otrocih in odraslih, zato je ogrožena vsaka oseba. Takšna bolezen ne more biti popolnoma ozdravljena, lahko pa oslabi njene manifestacije in upočasni razvoj.

Kaj je to?

Demijelinacijske bolezni so patološka stanja, pri katerih pride do atrofije plašča živčnih vlaken. Prišlo je do uničenja nevronskih povezav, pa tudi do težav z dirigentsko funkcijo možganov. To diagnozo lahko postavimo osebi katere koli starosti in spola, v vseh primerih pa predstavlja tveganje za življenje.

Kot je znano, imajo nevroni dolge procese, ki so prekriti z mielinskim ovojem. V normalnih pogojih lahko hitro in pravilno prenašajo živčne impulze. Ko se mielin začne razgrajevati, proces izgubi komunikacijo z drugimi nevroni ali pa postopek postane težaven. Posledica je škoda na območju, ki je neposredno povezano s patološkim živcem.

Ko se mielin uniči, se lahko pojavijo različni simptomi, ki jih je težko prezreti. Nemogoče je podati nedvoumno napoved demielinizacijskega procesa, ker je veliko odvisno od oblike bolezni, lokacije lezije in pomena uničene strukture. Iz tega lahko sklepamo, da lahko bolniki s to diagnozo živijo v različnih časih.

Glavni vzroki za nastanek patologije

Obstaja veliko razlogov, zaradi katerih se lahko pojavi proces demielinizacije. Obstajajo razlogi, ki so odvisni od življenjskega sloga posameznika, vendar obstajajo tudi dejavniki, na katere ni mogoče vplivati.

Seveda, če se bolnik lahko izogne ​​neželenim vzrokom, mora skrbeti za ohranjanje njegovega zdravja. Razumeti moramo, kaj točno vodi do pojava patološkega procesa.

Preiskovalni dejavniki:

  • Različne virusne okužbe, kot so ošpice in rdečka.
  • Slaba dednost. Okvare, povezane z nastankom mielinske ovojnice.
  • Cepljenje proti hepatitisu.
  • Stalni stres.
  • Slabe navade, kot so zloraba alkohola, uživanje drog in kajenje.
  • Težave s presnovo.
  • Različne močne zastrupitve strupenih proizvodov, kot tudi škodljive snovi, kot so aceton ali barve.
  • Pojav in razvoj tumorjev.
  • Avtoimunska bolezen, ki vodi do uničenja mielinske ovojnice.

Ne glede na vzrok je demielinizacija možganov zelo nevarna, zahteva zdravniški nadzor. Nemogoče je pustiti, da patologija napreduje, saj bo to povzročilo resne zaplete.

Sorte

Demijelinacija možganov je razdeljena na dva tipa, ki imata pomembne razlike. Ljudje imajo tako mielinoklazijo kot mielinopatijo. V prvem primeru pride do uničenja že oblikovanega mielina visoke stopnje zaradi negativnih dejavnikov, ki so se pojavili.

Ko je mielinopatija uničenje defektnega mielina, ki se šteje za nerazvitega. Obe patologiji lahko vplivata na ANS kot tudi na centralni živčni sistem. Za boljše razumevanje stanja morate poznati bolezni, ki vodijo do demielinizacijskega procesa:

  • Multipla skleroza. Je ena najpogostejših in najbolj znanih bolezni, ki prizadene osrednji živčni sistem.
  • Marburgska bolezen. Gre za akutno virusno patologijo, v kateri je značilna intoksikacija telesa. Nevarnost bolezni je, da prizadene različne organe in je pogosto smrtna.
  • Širjenje encefalomielitisa ostrega tipa. Opredeljen je kot vnetni proces, ki ga povzroča okužba ali cepljenje. Vpliva na centralni živčni sistem in prispeva k nastanku demielinizacijskih žarišč.
  • Devicove bolezni. Imenuje se tudi opticomyelitis, prizadene optični živčni in hrbtenjačo. Za bolezen je značilen pojav vnetnega procesa, ki vodi do uničenja mielina.
  • Multifokalna levkoencefalopatija. Pri tej patologiji je prizadeta bela snov v možganih in izzvana je demenca. Bolezen se lahko pojavi zaradi težav z žilami, virusi in v povezavi s kršitvijo prekrvavitve glave.

Demijelinacijske bolezni živčevja imajo različne simptome. Ko se pojavijo, se posvetujte z zdravnikom za nadaljnjo diagnozo. Če ne predpisujete pravočasnega zdravljenja, lahko patološki procesi bistveno skrajšajo življenjsko dobo.

Znaki

Ko se pojavijo žarišča demielinizacije, lahko simptome opazimo že v začetnih fazah. Sprva jih lahko zamenjamo z drugimi patologijami ali razložimo z zunanjimi dražljaji. Zaradi tega vsi ljudje takoj ne gredo k zdravniku, ker ne razumejo, kako resne so negativne manifestacije.

Glavni simptomi demielinizirajočih bolezni možganov:

  • Pojav kronične utrujenosti, oseba se ne more sprostiti. Obstaja velika utrujenost.
  • Težave z motoričnimi sposobnostmi. Bolnik lahko trpi zaradi udov in izgubi občutljivost.
  • Patologija notranjih organov. Pogosto demielinizirajoče bolezni centralnega živčnega sistema povzročajo težave z medeničnimi organi. Oseba lahko trpi za inkontinenco fekalnih mas ali zaradi nekontroliranega uriniranja.
  • Moti nevrološke motnje. Usklajevanje se lahko moti, lahko se pojavijo epilepsični napadi. Posebni simptomi bodo odvisni od tega, katero področje možganov je poškodovano.
  • Duševne motnje. Ko pride do poškodbe možganov, so pogosto težave s čustvenim stanjem bolnika. Duševne motnje so lahko opazne, saj se izražajo v povečani pozabljivosti, v pojavljanju halucinacij in tudi v zmanjšanju duševnih sposobnosti.

Ti simptomi na več načinov spominjajo na demenco in druge duševne motnje, zato je težko postaviti diagnozo.

Če se demielinizirajoče bolezni osrednjega živčnega sistema motijo ​​že v zgodnjem otroštvu, ima lahko otrok zamude v razvoju. Prav tako se začne neprimerno obnašati, možno pretirano depresijo, agresijo, apatijo.

Te manifestacije, skupaj z drugimi simptomi, povzročajo sum na demielinizirajoče bolezni centralnega živčnega sistema. Za natančno diagnozo boste morali opraviti vrsto pregledov.

Diagnostične metode

Ni dovolj, da poznamo manifestacije bolezni, da bi ugotovili natančno diagnozo. Tudi izkušeni zdravnik ne bo mogel nedvoumno povedati, katera bolezen je povzročila številna odstopanja pri osebi. Med raziskavami je mogoče ugotoviti pojavnost demielinizacije možganov. Zdravnik bo usmerjal potrebne postopke, nato pa bo o rezultatih postavil diagnozo.

Pogosto se bolnikom dodeli magnetno resonančno slikanje, ki je priljubljen postopek za sum možganske patologije. Z njegovo pomočjo je mogoče razumeti, ali obstajajo patološke žarišča, kje se nahajajo in kolikšna količina.

Predpisana je tudi elektroneuromiografija, zaradi katere je mogoče zaznati lokalizacijo bolezni. Tudi ta postopek bo pomagal določiti stopnjo razčlenitve živčne strukture.

Terapije

Demijelinacijske bolezni centralnega živčnega sistema trenutno niso mogoče zdraviti. Zato je cilj terapije upočasnitev razvoja patologije, kot tudi boj proti avtoimunskim procesom. Naloga zdravnika je tudi, da zmanjša simptome bolezni.

Nemogoče je jasno povedati, katero zdravljenje bo učinkovito za posameznega pacienta. Metodo zdravljenja izberemo individualno glede na zdravstveno stanje in odziv telesa na zdravljenje.

Pogosto se ljudi spodbuja k uporabi zdravil, ki vsebujejo interferon. Deluje na imunski sistem in odstranjuje protitelesa, ki so v krvi bolnika. Orodje je treba injicirati pod kožo ali v veno. Dolgotrajno zdravljenje bo pomagalo zmanjšati tveganje za hitro napredovanje bolezni.

Za odstranitev agresivnih biokemičnih spojin, ki uničijo živčno membrano, je treba jemati hormone. Plazmafereza je dodeljena filtrirni tekočini, ki pomaga odstraniti nezaželena protitelesa iz možganskih žil. Nootropiki se uporabljajo za odpravo simptomov in zaščito CNS pred patologijo. Zahvaljujoč njim obstaja stimulacija duševnih procesov in pomeni tudi preprečevanje smrti nevronov.

Pogosto so predpisana protivnetna zdravila, ki so učinkovita za to odstopanje. Potrebne so za upočasnitev telesnega odziva na vneto tkivo. Prav tako zdravila prispevajo k dejstvu, da vaskularna mreža živčnega sistema preneha biti preveč prepustna za avtoimunske komplekse.

Kaj so demielinacijske bolezni?

Demijelinske bolezni tvorijo veliko skupino nevroloških bolezni. Diagnosticiranje in zdravljenje podatkov o boleznih je precej zapleteno, vendar se lahko rezultati številnih znanstvenih raziskovalcev pomaknejo naprej v smeri povečanja učinkovitosti. Uspeh je bil dosežen pri metodah zgodnjega odkrivanja, sodobne sheme in metode zdravljenja pa dajejo upanje za podaljšanje življenja, za popolno ali delno okrevanje.

Vzroki in mehanizmi demielinizacije

V človeškem telesu je živčni sistem sestavljen iz dveh delov - osrednjega (možganskega in hrbtnega mozga) in perifernega (številne živčne veje in vozlišča). Prilagojen mehanizem regulacije deluje na ta način: impulz, ki nastaja v receptorjih perifernega sistema pod vplivom zunanjih dejavnikov, se prenaša v živčne centre hrbtenjače, od koder se pošljejo v živčne centre možganov. Kontrolni impulz po obdelavi signala v možganih se spet spušča po spuščeni črti v hrbtenjačo, od koder se razdeli v delovne organe.

Normalno delovanje celotnega organizma je v veliki meri odvisno od hitrosti in kakovosti prenosa električnih signalov vzdolž živčnih vlaken, tako v naraščajočih kot po padajočih smereh. Da bi zagotovili električno izolacijo, so aksoni večine nevronov pokriti z lipidno proteinsko mielinsko ovojnico. Oblikujejo ga glijalne celice, v perifernem odseku iz Schwannovih celic, v CNS - oligodendrocite.

Poleg električnih izolacijskih funkcij zagotavlja mielinska ovojnica tudi povečano hitrost prenosa impulzov zaradi prisotnosti Ranvierjevih prestrezanj v njej za kroženje ionskega toka. Na koncu se hitrost signalov v mieliniziranih vlaknih poveča za 7-9 krat.

Kaj je proces demielinacije?

Pod vplivom številnih dejavnikov se lahko začne proces uničenja mielina, ki se imenuje demielinizacija. Zaradi poškodbe zaščitnega ovoja postanejo živčna vlakna prazna, hitrost prenosa signala upočasni. Ko se patologija razvije, se živci začnejo zrušiti, kar vodi do popolne izgube prenosne sposobnosti. Če se v začetku bolezen lahko zdravi in ​​se ponovno vzpostavi mielinacija aksona, se v napredni fazi oblikuje ireverzibilna napaka, čeprav nam nekatere sodobne tehnike omogočajo, da s tem mnenjem argumentiramo.

Etiološki mehanizem demielinizacije je povezan z anomalijami v delovanju avtoimunskega sistema. V določenem trenutku začne zaznati beljakovino mielina kot tuje, ki proizvaja protitelesa proti njej. Z lomljenjem hemato-encefalične pregrade ustvarjajo vnetni proces na mielinskem plašču, ki vodi do njegovega uničenja.

V etiologiji procesa sta dve glavni področji:

  1. Myelinoclasia - kršitev avtoimunskega sistema se pojavi pod vplivom zunanjih dejavnikov. Mielin se uniči zaradi delovanja ustreznih protiteles, ki se pojavijo v krvi.
  2. Mielinopatija - kršitev proizvodnje mielina, določena na genetski ravni. Prirojena anomalija biokemične strukture snovi vodi do dejstva, da je zaznana kot patogeni element? in povzroči aktivni odziv imunskega sistema.

Poudarjeni so naslednji razlogi, ki lahko sprožijo proces demielinizacije:

  • Poškodbe imunskega sistema, ki jih lahko povzroči bakterijska in virusna okužba (herpes, citomegalovirus, virus Epstein-Barr, rdečka), prekomerni psihološki stres in hud stres, zastrupitev telesa, kemična zastrupitev, okoljski dejavniki, slaba prehrana.
  • Nevroinfekcija. Nekateri patogeni (pogosto virusni), ki prodirajo v mielin, vodijo k dejstvu, da mielinski proteini sami postanejo tarče imunskega sistema.
  • Motnje presnove, ki lahko motijo ​​strukturo mielina. Takšen pojav povzročajo diabetes mellitus in patologije ščitnice.
  • Paraneoplastične motnje. Pojavijo se kot posledica razvoja rakavih tumorjev.

HELP! Posebej je treba omeniti mehanizem demielinizacije, povezanega z infekcijsko lezijo. Običajno je reakcija imunskega sistema usmerjena v zatiranje samo patogenih organizmov. Nekateri od njih pa imajo visoko stopnjo podobnosti z mielinskim proteinom, avtoimunski sistem pa jih zmede, začenja se boriti s svojimi celicami in uničuje mielinski ovoj.

Vrste demielinizacijskih bolezni

Glede na strukturo živčnega sistema človeka se razlikujejo dve vrsti patologij:

  1. Demijelinska bolezen centralnega živčnega sistema. Takšne bolezni imajo kodo ICD 10 od G35 do G37. Ti vključujejo poškodbe organov centralnega živčnega sistema, t.j. možganov in hrbtenjače. Tovrstna patologija povzroča manifestacijo skoraj vseh variant nevrološkega tipa simptomov. Njegovo odkrivanje ovira odsotnost kakršnega koli dominantnega simptoma, kar povzroči zamegljeno klinično sliko. Etiološki mehanizem se najpogosteje opira na principe mielinoklasta, lezija pa je po naravi difuzna z nastankom več lezij. Hkrati je razvoj območij počasen, kar povzroča postopno povečevanje simptomov. Najbolj značilen primer je multipla skleroza.
  2. Demijelinska bolezen perifernega sistema. Ta vrsta patologije se razvije s porazom živčnih procesov in vozlišč. Najpogosteje so povezane s težavami hrbtenice, napredovanje bolezni pa je opaziti, ko so vlakna stisnjena s hrbtenico (zlasti z medvretenčno kilo). Pri kršitvah živcev je moten njihov promet, kar povzroči smrt malih nevronov, ki so odgovorni za bolečino. Do smrti alfa nevronov so periferne lezije reverzibilne in jih je mogoče obnoviti.

Razvrstitev bolezni vzdolž tečaja vključuje akutno, remitentno in akutno monofazno obliko. Glede na stopnjo poškodbe se razlikujejo monofokalne (enkratne lezije), multifokalne (multiple lezije) in difuzne (obsežne lezije brez jasnih meja lezij).

Vzroki za patologijo

Demijelinacijske bolezni povzroča poškodba mielinske ovojnice živčnih aksonov. Zgornji endogeni in eksogeni dejavniki, ki povzročajo proces demielinizacije, postanejo glavni vzroki bolezni. Po naravi izzivalnih dejavnikov so bolezni razdeljene na primarne (polencefalitis, encefalomialo-polradikuloneuritis, opticomyelitis, mielitis, opticoencefalomijelitis) in sekundarno (cepilno, parainfekcijo po gripi, ošpici in nekatere druge bolezni).

Simptomi

Simptomi bolezni in MR znaki so odvisni od lokalizacije lezije. Na splošno lahko simptome razdelimo v več kategorij:

  • Okvarjene motorične funkcije - pareza in paraliza, nenormalni refleksi.
  • Znaki poškodbe majhnega mozga so kršitev orientacije in koordinacije, paraliza spastične narave.
  • Poškodbe možganskega debla - kršitev govora in sposobnosti požiranja, nepremičnost zrkla.
  • Kršitev občutljivosti kože.
  • Spremembe v delovanju urogenitalnega sistema in medeničnih organov - urinska inkontinenca, urinarni problemi.
  • Oftalmološke težave - delna ali popolna izguba vida, poslabšanje vidne ostrine.
  • Kognitivne motnje - izguba spomina, zmanjšana hitrost razmišljanja in pozornosti.

Demielinacijska bolezen možganov povzroča nenehno naraščajočo in trajno napako nevrološkega tipa, ki vodi do spremembe človeškega vedenja, poslabšanja splošnega počutja, zmanjšane učinkovitosti. Zapostavljena faza je polna tragičnih posledic (srčno popuščanje, zastoj dihanja).

Najpogostejše bolezni, ki jih povzroči demielinizacijski proces

Razlikujemo naslednje splošne demielinizacijske patologije:

  • Multipla skleroza. To je glavni predstavnik demyeniziruyuschih bolezni centralnega živčnega sistema. Bolezen ima obsežne simptome, prvi znaki pa se pojavljajo pri mladih (22-25 let). Pogosteje najdemo pri ženskah. Začetni znaki so tresenje oči, motnje govora, težave z uriniranjem.
  • Akutni tip razpršenega encefalomielitisa (ODEM). Zanj so značilne cerebralne motnje. Najpogostejši vzrok je virusna okužba.
  • Difuzna diseminirana skleroza. Prizadeti so možgani in hrbtenjača. Smrt nastopi po 5-8 letih bolezni.
  • Akutna opticoneuromitis (Devicova bolezen). Ima akutni potek z okvaro oči. Ima veliko tveganje za smrt.
  • Koncentrična skleroza (Balo bolezen). Zelo akutno seveda s paralizo in epilepsijo. Smrt je določena po 6-9 mesecih.
  • Leukodistrofija je skupina bolezni, ki jih povzroča razvoj procesa v belem medulemu. Mehanizem je povezan z mielinopatijo.
  • Leukoencefalopatija. Prognoza preživetja je 1-1,5 let. Razvija se ob znatnem zmanjšanju imunosti, zlasti pri virusu HIV.
  • Periaksialni levkoencefalitis difuzni tip. Nanaša se na dedne patologije. Bolezen hitro napreduje in pričakovana življenjska doba ne presega 2 let.
  • Mielopatija - delikatnost hrbtenice, Canavanova bolezen in nekatere druge bolezni s poškodbo hrbtenjače.
  • Guillain-Barrejev sindrom. To je predstavnik bolezni perifernega sistema. Lahko povzroči paralizo. S pravočasnim odkrivanjem je mogoče zdraviti.
  • Amiotrofija Charcot-Marie-Tuta je bolezen kroničnega tipa s poškodbo perifernega sistema. Privede do mišične distrofije.
  • Polinereopatija - Refsumova bolezen, Russi-Levyjev sindrom, Dejerine-Sottova nevropatija. To skupino sestavljajo bolezni z dedno etiologijo.

Navedene bolezni ne izčrpajo obsežnega seznama demielinacijskih patologij. Vsi so zelo nevarni za ljudi in zahtevajo učinkovite ukrepe za podaljšanje njihovega življenja.

Sodobne diagnostične metode

Glavna metoda diagnostičnih študij za odkrivanje demielinizirajočih bolezni je slikanje z magnetno resonanco (MRI). Tehnika je popolnoma neškodljiva in se lahko uporablja za bolnike vseh starosti. Previdno se MRI uporablja za debelost in duševne motnje. Povečanje kontrasta se uporablja za pojasnitev aktivnosti patologije (nedavna žarišča hitreje nabirajo kontrastno snov).

Prisotnost procesa demielonizacije se lahko ugotovi z izvajanjem imunoloških študij. Za določitev stopnje prevajalske disfunkcije se uporabljajo posebne nevrozajalne tehnike.

Ali obstaja učinkovito zdravljenje?

Učinkovitost zdravljenja demieliniziranih bolezni je odvisna od vrste patologije, lokalizacije in obsega poškodb, zanemarjanja bolezni. S pravočasno zdravljenje lahko zdravnik doseže pozitivne rezultate. V nekaterih primerih je zdravljenje namenjeno upočasnitvi procesa in podaljšanju življenja.

Metode zdravljenja tradicionalne medicine

Zdravljenje z zdravili temelji na teh tehnikah:

  • Preprečiti uničenje mielina z blokiranjem tvorbe protiteles in citokinov z uporabo interferonov. Glavna zdravila - Betaferon, Relief.
  • Učinki na receptorje, da bi upočasnili nastajanje protiteles z uporabo imunoglobulinov (Bioven, Venoglobulin). Ta tehnika se uporablja pri zdravljenju akutne faze bolezni.
  • Instrumentalne metode - čiščenje krvne plazme in izločanje z uporabo imunske filtracije.
  • Simptomatsko zdravljenje - zdravila iz skupine nootropic, nevroprotektorji, antioksidanti, mišični relaksanti so predpisani.

Tradicionalna medicina za demielinizacijo bolezni

Tradicionalna medicina ponuja naslednja zdravila za zdravljenje patologije: mešanica čebule in medu v razmerju ran; sok črnega ribeza; alkoholna tinktura propolisa; Česno olje; semena mordovnika; medicinska zbirka cvetja in listov gloga, korenine baldrijana, rut. Seveda, sami folk pravna sredstva ne morejo resno vplivati ​​na patološki proces, vendar skupaj z zdravili, pomagajo povečati učinkovitost kompleksne terapije.

Protokol Coimbra za avtoimunske demijelinizacijske bolezni

Treba je omeniti še en način zdravljenja zadevnih bolezni, zlasti multipla skleroza.

POMEMBNO! Ta metoda velja samo za avtoimunske bolezni!

Ta metoda je sestavljena iz jemanja velikih odmerkov vitamina D3 - "Dr. Coimbra Protocol". Ta metoda je poimenovana po imenu znanega brazilskega znanstvenika, profesorja nevrologije, vodje raziskovalnega inštituta v mestu São Paulo (Brazilija) Sisero Galli Coimbra. Številne študije avtorja metode so dokazale, da lahko ta vitamin ali hormon ustavi uničenje mielinske ovojnice. Dnevni odmerki vitamina se določajo individualno, ob upoštevanju odpornosti telesa. Povprečni začetni odmerek je izbran na približno 1000 ie / dan za vsak kilogram telesne teže. Vitamin B2, magnezij, omega-3, holin in drugi dodatki se jemljejo z vitaminom D3. Obvezna hidracija (vnos tekočine) do 2,5-3 litre na dan in prehrana, ki izključuje živila z visoko vsebnostjo kalcija (zlasti mlečne izdelke). Odmerke vitamina D periodično prilagaja zdravnik, odvisno od ravni obščitničnega hormona.

HELP! Več o protokolu lahko preberete tukaj.

Demielinacijske bolezni so trdi testi za ljudi. Težko jih je diagnosticirati in jih je še težje zdraviti. V nekaterih primerih se bolezen šteje za neozdravljivo in zdravljenje je namenjeno le podaljšanju življenjske dobe. S pravočasnim in ustreznim zdravljenjem je prognoza preživetja v večini primerov ugodna.

Demielinacijska bolezen

Demielinacijska bolezen - kolektivni koncept, ki vključuje razvoj patoloških procesov, ki jih povzroči uničenje školjk mielinskih vlaken. Tako travma kot zaplet po infekcijski patologiji lahko povzročita bolezen takšne patogeneze. Negativni učinki alergijskih reakcij niso izključeni.

Klinična slika vključuje simptome slabega delovanja različnih telesnih sistemov: lahko so prisotni simptomi gastroenterološke narave, motnje spomina, kognitivne sposobnosti, tresenje rok. V začetni fazi bolezni je klinika običajno odsotna.

Demijelinacijske bolezni živčnega sistema se lahko pojavijo v vseh starostih: pri otrocih in pri odraslih so enako diagnosticirane. Diagnozo opravimo s fizikalnim pregledom, laboratorijskimi in instrumentalnimi metodami raziskovanja. Zdravljenje je konzervativno - zdravljenje z zdravili je kombinirano s fizioterapevtskimi postopki in korekcijo življenjskega sloga.

Tu ni nobene nedvoumne napovedi, saj bo vse odvisno od osnovnega vzroka, pravočasnosti začetka terapevtskih ukrepov, starosti bolnika in splošnih zdravstvenih kazalcev. V vsakem primeru, čim prej se začne zdravljenje, večje so možnosti za okrevanje.

Etiologija

Demijelinska bolezen možganov je lahko posledica naslednjih etioloških dejavnikov:

  • zastrupitev s psihotropnimi snovmi, alkoholom;
  • hude nalezljive bolezni, ki vplivajo na možgane;
  • multipla skleroza.

Demijelinska bolezen centralnega živčnega sistema je lahko posledica naslednjih patoloških procesov:

  • infekcijske in vnetne bolezni s pogostimi ponovitvami;
  • multipla skleroza;
  • dolgotrajne bakterijske okužbe;
  • zastrupitev telesa s težkimi kovinami, solmi, kemikalijami;
  • stalni kronični stres, živčne izkušnje;
  • sindrom kronične utrujenosti;
  • sistemske bolezni različnih etiologij.

Treba je opozoriti, da se demielinizirajoče bolezni centralnega živčnega sistema lahko pojavijo tudi na ozadju poškodbe hrbtenjače in nalezljivih bolezni z lokalizacijo na tem področju. Prav zato, ker ima ta vrsta patološkega procesa precej obsežno etiološko sliko, je precej težko izvesti preventivo, prognoze pa ne morejo biti nedvoumne.

Razvrstitev

Razvrstitev te bolezni vključuje delitev patološkega procesa na dve veliki skupini:

  • mielinopatija, pri kateri uniči nenormalni mielin;
  • mielinoplastika - v tem primeru uničenje normalnega mielina.

Glede na lokalizacijo lahko bolezen prizadene možgane, centralni živčni sistem, hrbtenjačo.

Simptomatologija

Narava klinične slike bo odvisna od tega, v katerem delu možganov ali centralnega živčnega sistema se razvije patološki proces in kaj je povzročilo njegovo pojavljanje.

V kolektivnem simptomatskem kompleksu so naslednji simptomi:

  • roka tremor - tresenje prstov bo jasno vidno, če pacient raztegne roke naprej;
  • omotica, glavoboli;
  • nestabilen krvni tlak;
  • motnje spomina, upad kognitivnih sposobnosti;
  • motnje govora, v nekaterih primerih težave s požiranjem;
  • orientacijska motnja v prostoru;
  • spastična paraliza in pareza;
  • togost zrkla;
  • zmanjšan prag občutljivosti;
  • zmanjšana ostrina vida in v nekaterih primerih slepota;
  • sprememba vedenja;
  • kršitev sinhroniziranih gibov;
  • psiho-čustvene nenormalnosti - halucinacije vizualnih in slušnih nihanj razpoloženja, prisotnost sprememb v psiho-tipu;
  • konvulzivni sindrom, hipestezija;
  • nehoteno praznjenje mehurja in črevesja.

S tako klinično sliko demielinizirajoče bolezni lahko bolnik postane popolnoma nemočen, zato bo potrebna zdravstvena nega. Zdravljenje bolezni v tej fazi, z motnjami v duševnem razvoju, praviloma poteka v specializiranih zdravstvenih ustanovah.

Pomembno je, da opazimo simptome motnje v začetni fazi razvoja patološkega procesa, kar bo omogočilo pravočasno diagnosticiranje bolezni in začetek učinkovitega zdravljenja.

Diagnostika

Določanje demielinizirajoče bolezni je nemogoče le zaradi narave bolezni: za diagnozo, kot tudi za določitev narave poteka patološkega procesa, je treba izvesti celovito diagnozo.

Prvič, zdravnik opravi fizični pregled bolnika, med katerim ugotovi naravo patologije, osebno in družinsko anamnezo ter preuči zgodovino bolezni.

Opravite tudi naslednje laboratorijske in instrumentalne raziskovalne metode:

  • klinična in obsežna biokemijska analiza krvi;
  • urina;
  • slikanje z magnetno resonanco;
  • magnetno resonančno slikanje z uporabo kontrastnega sredstva.

Najbolj informativen v tej situaciji je MRI z kontrastnim sredstvom, saj ta tip instrumentalne diagnoze omogoča natančno določanje narave poškodbe živčnih vlaken, resnosti patološkega procesa.

Zdravljenje

Demielinacijsko bolezen je treba zdraviti le v kompleksu, ki bo izboljšal bolnikovo stanje in ustavil razvoj hude bolezni. Zdravnik predpiše določena zdravila, fizioterapijo, daje splošna priporočila glede načina življenja.

Kot za zdravljenje z zdravili, so praviloma predpisana zdravila naslednjega spektra delovanja:

  • mišični relaksanti;
  • antibiotiki;
  • nesteroidni protivnetni;
  • nootropic;
  • zdravila proti bolečinam;
  • sedativi;
  • pomirjevala;
  • kortikosteroidi;
  • imunomodulatorji.

Zelo pomembno je razumeti, da se s to boleznijo lahko jemljejo vsa zdravila le v skladu z zdravniškimi recepti: le kvalificirani specialist lahko določi režim, trajanje in odmerek. V nasprotnem primeru ne samo, da ne bodo mogli doseči želenega terapevtskega učinka, ampak tudi poveča tveganje za resne zaplete. Niti usodna.

Program zdravljenja bo nujno vključeval fizioterapevtske postopke, kot so: t

  • refleksologija;
  • akupunktura s srebrnimi iglami;
  • terapevtska masaža;
  • terapija z blatom;
  • potek telesne terapije;
  • ročna terapija.

Zdravnik tudi daje splošna priporočila:

  • če ima bolnik motnje v spominu, kognitivne sposobnosti, obstajajo znaki kršitve s strani psihiatrije, potem je potrebna neprekinjena nega - ti pacienti ne smejo biti prepuščeni sami sebi;
  • pri izraženih psihiatričnih odklonih se zdravljenje priporoča v specializirani zdravstveni ustanovi;
  • podnevi mora biti zmerna vaja, hodi na svežem zraku;
  • odpraviti stres, živčno napetost.

V nekaterih primerih lahko zdravnik da priporočila o prehrani: posebna prehranska tabela, če se pojavi potreba, se imenuje individualno.

Na žalost je nemogoče popolnoma odpraviti demielinizacijsko bolezen. Pod pogojem, da so pravočasno sproženi terapevtski ukrepi, lahko le upočasnite razvoj patološkega procesa, s čimer izboljšate bolnikovo kakovost življenja.

Prognozo je težko imenovati ugodno, saj se lezije povečajo, kar vodi v poslabšanje bolnikovega stanja. Poleg tega je treba opozoriti, da patološki proces v odsotnosti zdravljenja postane kroničen, kar vodi do razvoja drugih bolezni. Glede na to se tveganje za smrt znatno poveča.

Preprečevanje

Preventivna priporočila so namenjena preprečevanju bolezni, ki so vključene v etiološki seznam. Poleg tega je treba ljudi, ki so ogroženi, to je že imeli bolezen centralnega živčnega sistema ali možganov, sistematično pregledati z zdravniškim pregledom in biti pozorni na njihovo zdravje. Ob prvih simptomih se je nujno treba posvetovati z zdravnikom. Samozdravljenje je nesprejemljivo.

Demijelinacijske bolezni, žarišča demielinizacije v možganih: diagnoza, vzroki in zdravljenje

Vsako leto narašča število bolezni živčnega sistema, ki ga spremlja demielinizacija. Ta nevaren in večinoma nepopravljiv proces vpliva na belo snov v možganih in hrbtenjači, vodi do trajnih nevroloških motenj, posamezne oblike pa pacientu ne dopuščajo življenja.

Demijelinacijske bolezni se vedno pogosteje pojavljajo pri otrocih in relativno mladih ljudeh, starih od 40 do 45 let, obstaja težnja po atipičnem poteku patologije, ki se širi na tista geografska območja, kjer je bila incidenca zelo nizka.

Vprašanje diagnostike in zdravljenja demielinizirajočih bolezni je še vedno težko in slabo preučeno, vendar so nam raziskave na področju molekularne genetike, biologije in imunologije, ki so se aktivno izvajale od konca prejšnjega stoletja, omogočile korak naprej v tej smeri.

Zahvaljujoč prizadevanjem znanstvenikov so osvetlili osnovne mehanizme demielinizacije in njenih vzrokov, razvili sheme za zdravljenje posameznih bolezni in uporabo MRI kot glavne diagnostične metode omogočili določitev patološkega procesa, ki se je že začel v zgodnjih fazah.

Vzroki in mehanizmi demielinizacije

Razvoj demielinizacijskega procesa temelji na avtoimunizaciji, ko se v telesu oblikujejo specifične beljakovine-protitelesa, ki napadajo komponente celic živčnega tkiva. Razvijanje v odgovor na to vnetno reakcijo vodi do nepopravljive poškodbe procesov nevronov, uničenja njihove mielinske ovojnice in motenega prenosa živčnih impulzov.

Dejavniki tveganja za demielinizacijo:

  • Dedna predispozicija (povezana z genoma šestega kromosoma, kot tudi mutacije genov citokinov, imunoglobulinov, mielinskih proteinov);
  • Virusna okužba (herpes, citomegalovirus, Epstein-Barr, rdečka);
  • Kronična žarišča bakterijske okužbe, H. pylori prevoz;
  • Zastrupitev s težkimi kovinami, bencinskimi hlapi, topili;
  • Močan in dolgotrajen stres;
  • Značilnosti prehrane s prevlado beljakovin in maščob živalskega izvora;
  • Neugodne okoljske razmere.

Ugotovljeno je bilo, da imajo demielinizacijske spremembe določene geografsko odvisnost. Največ primerov je zabeleženih v osrednjih in severnih delih ZDA, v Evropi, kar je precej visoka stopnja pojavnosti v Sibiriji, v osrednji Rusiji. Nasprotno pa so med prebivalci afriških držav, Avstralije, Japonske in Kitajske, demielinizacijske bolezni zelo redke. Rasa ima prav tako pomembno vlogo: belci prevladujejo med bolniki z demielinizacijo.

Avtoimunski proces se lahko začne v neugodnih pogojih, potem pa dednost igra glavno vlogo. Pri prevozu določenih genov ali mutacij v njih pride do nezadostne produkcije protiteles, ki prodrejo v hemato-encefalično pregrado in povzročijo vnetje z uničenjem mielina.

Drug pomemben patogenetski mehanizem je demielinizacija proti okužbam. Pot vnetja je nekoliko drugačna. Običajna reakcija na prisotnost okužbe je tvorba protiteles proti beljakovinskim komponentam mikroorganizmov, vendar se zgodi, da so proteini bakterij in virusov tako podobni tistim v tkivu bolnika, da telo začne "zamenjati" svoje in druge, napadajo tako mikrobe kot lastne celice.

Vnetni avtoimunski procesi v zgodnjih fazah bolezni vodijo do reverzibilnih motenj prevajanja impulzov, delno okrevanje mielina pa omogoča, da nevroni vsaj delno opravljajo funkcije. Sčasoma napreduje uničenje membran živcev, procesi nevronov "postanejo goli" in ničesar ni za prenos signalov. V tej fazi se pojavi vztrajni in nepovratni nevrološki deficit.

Na poti k diagnozi

Simptomatologija demielinizacije je zelo raznolika in je odvisna od lokacije lezije, poteka določene bolezni, stopnje napredovanja simptomov. Bolnik običajno razvije nevrološke motnje, ki so pogosto prehodne. Prvi simptomi so lahko motnje vida.

Ko pacient meni, da je nekaj narobe, vendar mu ne uspe več opravičiti sprememb z utrujenostjo ali stresom, gre k zdravniku. Izjemno problematično je sumiti na določeno vrsto demielinizacijskega procesa le na podlagi klinike, strokovnjak pa nima vedno jasnega zaupanja v demielinizacijo, zato ni potrebno dodatno raziskovanje.

primer demielinizacijskih žarišč pri multipli sklerozi

Glavni in zelo informativen način diagnosticiranja demielinizacijskega procesa se tradicionalno šteje za MRI. Ta metoda je neškodljiva, se lahko uporablja za bolnike različnih starosti, nosečnice in kontraindikacije so prekomerna teža, strah pred zaprtimi prostori, prisotnost kovinskih struktur, ki reagirajo na močno magnetno polje, duševne bolezni.

Okrogla ali ovalna hiperintenzivna žarišča demielinizacije na MRI se večinoma nahajajo v beli snovi pod kortikalnim slojem, okoli prekatov možganov (periventrikularni), difuzno razpršeni, imajo različne velikosti - od nekaj milimetrov do 2-3 cm. Za pojasnitev časa nastajanja žarišč se uporablja kontrastno izboljšanje, ta bolj »mlada« področja demielinizacije zbirajo kontrastno sredstvo boljše od dolgo obstoječih.

Glavna naloga nevrologa pri odkrivanju demielinizacije je določiti specifično obliko patologije in izbrati ustrezno zdravljenje. Napoved je dvoumna. Na primer, možno je živeti ducat ali več let z multiplo sklerozo, pri drugih vrstah pa je pričakovana življenjska doba lahko leto ali manj.

Multipla skleroza

Multipla skleroza (MS) je najpogostejša oblika demielinizacije, ki prizadene približno 2 milijona ljudi na Zemlji. Med bolniki, kjer prevladujejo mladi in ljudje srednjih let, stari 20-40 let, so pogosteje bolne ženske. V pogovornem govoru ljudje, ki so daleč od medicine, pogosto uporabljajo izraz »skleroza« v povezavi s starostnimi spremembami, povezanimi s slabšim spominom in miselnimi procesi. MS s to "sklerozo" nima nič opraviti.

Bolezen temelji na avtoimunizaciji in poškodbi živčnih vlaken, razgradnji mielina in kasnejši zamenjavi teh žarišč z vezivnim tkivom (torej "skleroza"). Značilnost difuzne narave sprememb je demielinizacija in skleroza v različnih delih živčnega sistema, ki ne kažejo jasnega vzorca v njegovi porazdelitvi.

Vzroki bolezni do konca niso rešeni. Predpostavlja se kompleksen učinek dednosti, zunanjih pogojev, okužbe z bakterijami in virusi. Opazili smo, da je PC frekvenca višja, kjer je manj sončne svetlobe, to je dlje od ekvatorja.

Običajno je prizadetih več delov živčnega sistema in možno je vpletanje možganov in hrbtenjače. Posebnost je odkrivanje na MRI plakovov različnih receptov: od zelo svežih do sklerotičnih. To kaže na kronično vztrajno naravo vnetja in pojasnjuje različne simptome s spremembo simptomov, ko napreduje demielinizacija.

Simptomi MS so zelo raznoliki, saj lezija hkrati prizadene več delov živčnega sistema. Možno:

  • Pareza in paraliza, povečani refleksi tetive, konvulzivne kontrakcije nekaterih mišičnih skupin;
  • Ravnotežne motnje in fine motorične sposobnosti;
  • Slabost mišic obraza, spremembe govora, požiranje, ptoza;
  • Patologija občutljivosti, tako površna kot globoka;
  • Na strani medeničnega organa - zamuda ali inkontinenca urina, zaprtje, impotenca;
  • Z vključitvijo optičnih živcev - zmanjšana ostrina vida, zoženje polj, oslabljeno zaznavanje barv, kontrast in svetlost.

Opisani simptomi so združeni s spremembami v duševni sferi. Bolniki so depresivni, čustveno ozadje se običajno zmanjša, obstaja nagnjenost k depresiji ali, nasprotno, evforija. Ker se število in velikost demielinizacijskih žarišč v beli snovi možganov povečata, je zmanjšanje inteligence in kognitivne aktivnosti povezano s spremembami v motoričnih in občutljivih območjih.

Pri multipli sklerozi bo napoved ugodnejša, če se bolezen začne z motnjo občutljivosti ali z vidnimi simptomi. V primeru, da se pojavijo prve motnje gibanja, ravnotežja in koordinacije, je napoved slabša, saj ti znaki kažejo na poškodbe malih možganov in subkortikalnih prevodnih poti.

Video: MRI pri diagnozi demielinizacijskih sprememb v MS

Marburgova bolezen

Marburgova bolezen je ena najnevarnejših oblik demielinizacije, saj se nenadoma razvije, simptomi se hitro povečujejo, kar povzroči smrt bolnika v nekaj mesecih. Nekateri znanstveniki jo pripisujejo oblikam multiple skleroze.

Začetek bolezni je podoben splošnemu infekcijskemu procesu, povišana telesna temperatura, možne so generalizirane konvulzije. Hitro tvorjenje žarišč uničenja mielina vodi do različnih hudih motenj gibanja, oslabljene občutljivosti in zavesti. Značilen meningealni sindrom s hudim glavobolom, bruhanjem. Pogosto poveča intrakranialni tlak.

Malignost Marburgove bolezni je povezana s prevladujočo lezijo možganskega debla, kjer so koncentrirane glavne poti in jedra lobanjskega živca. Smrt bolnika se pojavi v nekaj mesecih od nastopa bolezni.

Devikova bolezen

Devika bolezen je demielinizacijski proces, ki prizadene optične živce in hrbtenjačo. Po akutni spremembi se patologija hitro razvija, kar vodi do hudih motenj vida in slepote. Vpletenost hrbtenjače se vzpenja in jo spremljajo pareza, paraliza, kršitev občutljivosti in motnja v delovanju medeničnih organov.

V dveh mesecih se lahko pojavijo simptomi. Napoved bolezni je slaba, zlasti pri odraslih bolnikih. Pri otrocih je nekoliko boljši s pravočasnim imenovanjem glukokortikosteroidov in imunosupresivov. Sheme zdravljenja še niso bile razvite, zato se zdravljenje zmanjšuje za lajšanje simptomov, predpisovanje hormonov in podporne dejavnosti.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija (PMLE)

PMLE je demielinizirajoča možganska bolezen, ki se pogosteje diagnosticira pri starejših osebah in jo spremljajo številne poškodbe osrednjega živčnega sistema. V kliniki so pareza, konvulzije, neravnovesja in koordinacija, motnje vida, za katere je značilno zmanjšanje inteligence, do hude demence.

Demijelinacijske lezije bele snovi v možganih s progresivno multifokalno levkoencefalopatijo

Značilna značilnost te patologije je kombinacija demielinizacije z okvarami pridobljene imunosti, ki je verjetno glavni dejavnik pri patogenezi.

Guillain-Barrejev sindrom

Za Guillain-Barrejev sindrom so značilne lezije perifernih živcev vrste progresivne polinevropatije. Med bolniki s takšno diagnozo je dvakrat več moških, patologija nima starostne meje.

Simptomatologija se zmanjša na parezo, paralizo, bolečine v hrbtu, sklepih, mišicah okončin. Pogoste aritmije, znojenje, nihanja krvnega tlaka, kar kaže na avtonomno disfunkcijo. Prognoza je ugodna, v petem delu pa ostanejo ostanki znakov poškodbe živčnega sistema.

Značilnosti zdravljenja demielinizirajočih bolezni

Za zdravljenje demielinizacije se uporabljata dva pristopa:

  • Simptomatsko zdravljenje;
  • Patogenetsko zdravljenje.

Patogenetska terapija je namenjena omejevanju procesa uničenja mielinskih vlaken, izločanju krožečih avtoprotiteles in imunskih kompleksov. Interferoni - betaferon, Avonex, Copaxone - so splošno znani kot izbrana zdravila.

Betaferon se aktivno uporablja pri zdravljenju multiple skleroze. Dokazano je, da se s svojim dolgotrajnim imenovanjem v višini 8 milijonov enot tveganje za napredovanje bolezni zmanjša za eno tretjino, verjetnost invalidnosti in pogostost poslabšanja poslabšata. Zdravilo se injicira pod kožo vsak drugi dan.

Imunoglobulinski pripravki (sandoglobulin, ImBio) so namenjeni zmanjšanju proizvodnje avtoprotiteles in zmanjšanju tvorbe imunskih kompleksov. Uporabljajo se pri poslabšanju mnogih demielinizirajočih bolezni v petih dneh, ki se dajejo intravensko s hitrostjo 0,4 grama na kilogram telesne teže. Če želenega učinka ne dosežemo, lahko zdravljenje nadaljujemo pri polovici odmerka.

Ob koncu prejšnjega stoletja je bila razvita metoda filtriranja tekočine, v kateri se odstranijo avtoprotitelesa. Potek zdravljenja vključuje do osem postopkov, med katerimi skozi posebne filtre prehaja do 150 ml cerebrospinalne tekočine.

Tradicionalno se za demielinizacijo uporabljajo plazmafereza, hormonska terapija in citostatiki. Namen plazmafereze je odstranjevanje krožečih protiteles in imunskih kompleksov iz krvnega obtoka. Glukokortikoidi (prednizon, deksametazon) zmanjšujejo aktivnost imunskega sistema, zavirajo nastajanje antimijelinskih proteinov in imajo protivnetni učinek. Predpišejo se do en teden v velikih odmerkih. Citostatiki (metotreksat, ciklofosfamid) se uporabljajo pri hudih oblikah patologije s hudo avtoimunizacijo.

Simptomatsko zdravljenje vključuje nootropna zdravila (piracetam), zdravila proti bolečinam, antikonvulzive, nevroprotektorje (glicin, semaks), mišične relaksante (mydocalms) za spastično paralizo. Za izboljšanje prenosa živcev so predpisani vitamini B, v depresivnih stanjih pa so predpisani antidepresivi.

Zdravljenje demielinizacijske patologije ni namenjeno popolni razbremenitvi pacienta zaradi bolezni zaradi posebnosti patogeneze teh bolezni. Namenjen je odvračanju destruktivnega delovanja protiteles, podaljšanju življenja in izboljšanju njegove kakovosti. Za nadaljnje proučevanje demielinizacije so bile ustanovljene mednarodne skupine, prizadevanja znanstvenikov iz različnih držav pa že zagotavljajo učinkovito pomoč bolnikom, čeprav je napoved v mnogih oblikah še vedno zelo resna.

Demijelinacijska bolezen možganov in centralnega živčnega sistema: vzroki za razvoj in prognozo

Vsaka bolezen, ki povzroča demielinizacijo, je resna patologija, ki je pogosto vprašanje življenja in smrti. Ignoriranje prvih simptomov vodi v razvoj paralize, večkratnih težav v možganih, notranjih organih in pogosto smrti.

Da bi izključili neugodno prognozo, je priporočljivo, da upoštevate vse predpise zdravnika, da opravite pravočasno preiskavo.

Demijelinacija

Kaj je demielinizacija možganov bo postala jasna, če na kratko govorimo o anatomiji in fiziologiji živčne celice.

Živčni impulzi potujejo od enega nevrona do drugega, do organov skozi dolg proces, imenovan akson. Veliko jih je prekrito z mielinskim ovojem (mielinom), ki zagotavlja hiter prenos impulzov. Na 30% je sestavljen iz beljakovin, ostalo v njegovi sestavi - lipidi.

Razvojni mehanizem

V nekaterih primerih pride do uničenja mielinske ovojnice, kar kaže na demielinizacijo. Dva glavna dejavnika vodita k razvoju tega procesa. Prva je povezana z genetsko predispozicijo. Brez vpliva kakršnihkoli očitnih dejavnikov nekateri geni sprožijo sintezo protiteles in imunskih kompleksov. Proizvedena protitelesa lahko prodrejo v hemato-encefalitsko pregrado in povzročijo uničenje mielina.

V središču drugega procesa je okužba. Telo začne proizvajati protitelesa, ki uničujejo beljakovine mikroorganizmov. V nekaterih primerih pa se beljakovine patoloških bakterij in živčnih celic dojemajo kot enake. Pojavi se zmeda in telo okuži svoje nevrone.

V začetnih fazah poraza se proces lahko ustavi in ​​obrne. Sčasoma uničenje lupine pride v tolikšni meri, da popolnoma izgine, pri tem pa razkrije aksone. Izginja snov za prenos impulzov.

Razlogi

Osnove demijelinizacijskih patologij so naslednji glavni razlogi:

  • Genetsko. Pri nekaterih bolnikih je opažena mutacija genov, ki so odgovorni za beljakovine mielinskega ovoja, imunoglobuline, šesti kromosom.
  • Nalezljivi procesi. Izpuščene so bile okužbe z lymsko boleznijo, rdečkami, citomegalovirusom.
  • Intoksikacija. Dolgotrajna uporaba alkohola, drog, psihotropnih snovi, izpostavljenost kemičnim elementom.
  • Presnovne motnje. Zaradi diabetesa mellitusa pride do okvare živčnih celic, kar vodi do smrti mielinske ovojnice.
  • Neoplazma.
  • Stres.

V zadnjem času vedno več znanstvenikov verjame, da je mehanizem izvora in razvoja kombiniran. Na podlagi dednih stanj pod vplivom okolja in patologij se razvijejo demijelinacijske bolezni možganov.

Ugotavlja se, da se najpogosteje pojavljajo v Evropejcih, v nekaterih delih ZDA, v središču Rusije in Sibirije. V Aziji, Afriki in Avstraliji so manj pogosti.

Razvrstitev

Opisujejo demielinizacijo, zdravniki govorijo o mielinoklaziji, kršitvi nevronske membrane zaradi genskih faktorjev.

Lezija, ki se pojavi zaradi bolezni drugih organov, kaže na mielinopatijo.

Pojavijo se patološke žarišča v možganih, hrbtenici, perifernih delih živčnega sistema. Lahko imajo generaliziran značaj - v tem primeru poškodba vpliva na membrane v različnih delih telesa. Pri izolirani leziji, ugotovljeni na omejenem območju.

Bolezni

V medicinski praksi obstaja več bolezni, za katere so značilni demielinizacijski procesi v možganih.

Ti vključujejo multiplo sklerozo - v tej obliki se pojavljajo najpogosteje. Druge manifestacije vključujejo patologije Marburga, Devika, progresivno multifokalno levkoencefalopatijo, Guillain-Barréjev sindrom.

Multipla skleroza

Približno 2 milijona ljudi trpi za multiplo sklerozo. V več kot polovici primerov se patologija razvije pri ljudeh, starih od 20 do 40 let. Napreduje počasi, tako da se prvi znaki najdejo šele po nekaj letih. V zadnjem času je diagnosticirana pri otrocih od 10 do 12 let. Pojavlja se pogosteje pri ženskah, prebivalcih mest. Boli več ljudi, ki živijo daleč od ekvatorja.

Diagnozo bolezni izvajamo z uporabo magnetne resonance. Istočasno se odkrijejo več žarišč demielinizacije. Večinoma jih najdemo v beli snovi možganov. Istočasno obstajajo sveže in stare plošče. To je znak stalnega procesa, ki pojasnjuje progresivno naravo patologije.

Bolniki razvijejo paralizo, povecajo se refleksi tetive, pojavijo se lokalni napadi. Fizične motnje trpijo, motijo ​​se požiranje, glas, govor, občutljivost, sposobnost ohranjanja ravnotežja. Če je prizadet vidni živec, se zmanjša vid in zmanjša zaznavanje barv.

Oseba postane razdražljiva, nagnjena k depresiji, apatiji. Včasih, nasprotno, obstajajo napadi evforije. Bolezni kognitivne sfere se postopoma povečujejo.

Prognoza velja za relativno ugodno, če bolezen v začetnih fazah vpliva le na senzorične in optične živce. Poraz motornih nevronov vodi do razpada funkcij možganov in njegovih delov: malih možganov, piramidnega in ekstrapiramidnega sistema.

Marburgova bolezen

Akutni potek demielinizacije, ki vodi v smrt, označuje Marburgovo bolezen. Po mnenju nekaterih raziskovalcev je patologija različica multiple skleroze. V prvih fazah pride do poškodbe pretežno možganskega stebla, kakor tudi do prevodnih poti, kar je posledica njegove prehodnosti.

Bolezen se začne pojavljati kot normalno vnetje, ki ga spremlja vročina. Pojavijo se lahko napadi. V kratkem času se na prizadetem območju pojavi mielinska snov. Pojavljajo se gibalne motnje, občutljivost je občutljiva, intrakranialni tlak se povečuje, proces spremlja bruhanje. Bolnik se pritožuje zaradi hudih glavobolov.

Devikova bolezen

Patologija je povezana z demielinizacijo hrbtenjače in procesov vidnega živca. Paraliza se hitro razvije, opazijo se motnje občutljivosti in motijo ​​organi, ki se nahajajo v medeničnem območju. Poškodba vidnega živca vodi v slepoto.

Napoved je slaba, zlasti za odrasle.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija

Večinoma starejši kažejo znake demielinizirajoče bolezni centralnega živčnega sistema, ki označuje progresivno multifokalno levkoencefalopatijo.

Poškodbe živčnih vlaken povzročijo parezo, pojav nehotenih gibov, okvaro koordinacije, zmanjšanje inteligence v kratkem času. V hujših primerih se razvije demenca.

Guillain-Barrejev sindrom

Guillain-Barrejev sindrom ima podoben razvoj. Vpliva na več perifernih živcev. Bolniki, predvsem moški, imajo parezo. Imajo hude bolečine v mišicah, kosteh in sklepih. Znaki aritmije, spremembe v tlaku, pretirano znojenje govorijo o disfunkciji vegetativnega sistema.

Simptomi

Glavne manifestacije demielinizirajočih bolezni živčnega sistema so:

  • Motnje gibanja. Obstajajo pareza, tremor, nehoteni gibi, povečana mišična togost. Opažena koordinacija koordinacije, požiranje.
  • Nevrološki. Pojavijo se lahko epileptični napadi.
  • Izguba občutka Pacient nepravilno zaznava temperaturo, vibracije, pritisk.
  • Notranji organi. Obstaja urinska inkontinenca, gibanje črevesja.
  • Čustvene motnje. Bolniki so opazili zoženje intelekta, halucinacije, povečano pozabljivost.
  • Vizualije Zaznano je prizadetost vida, moteno je zaznavanje barv in svetlost. Pogosto se pojavijo prvi.
  • Splošno dobro počutje. Oseba se hitro utrudi, postane zaspana.

Diagnostika

Glavna metoda za odkrivanje žarišč demielinizacije možganov je slikanje z magnetno resonanco. Omogoča vam natančno sliko bolezni. Uvedba kontrastnega sredstva jih bolj jasno opisuje, kar vam omogoča, da izberete nove lezije bele snovi v možganih.

Druge metode pregleda vključujejo vzorce krvi, študijo cerebrospinalne tekočine.

Zdravljenje

Glavni cilj zdravljenja je upočasnitev uničenja mielinskih ovojnic živčnih celic, normalizacija delovanja imunskega sistema in boj proti protitelesom, ki okužijo mielin.

Imunostimulativni in protivirusni učinki imajo interferone. Aktivirajo fagocitozo, naredijo telo odpornejše na okužbe. Dodeljeno Copaxonu, Betaferonu. Intramuskularno dajanje je indicirano.

Imunoglobulini (ImBio, Sandoglobulin) nadomestijo naravna človeška protitelesa, povečajo bolnikovo sposobnost, da se upre virusom. Imenovan predvsem v obdobju poslabšanja, intravensko.

Deksametazon in Prednisalon se predpisujeta za hormonsko terapijo. Privedejo do zmanjšanja proizvodnje antimijelinskih proteinov in preprečijo razvoj vnetja.

Za zatiranje imunskih procesov v hudih primerih se uporabljajo citostatiki. Ta skupina vključuje, na primer, ciklofosfamid.

Poleg zdravljenja z zdravili se uporablja tudi plazmafereza. Namen tega postopka je prečiščevanje krvi, odstranjevanje protiteles in toksinov iz njega.

Čiščenje hrbtenične tekočine. Med postopkom se tekočina prehaja skozi filtre, da se očisti protiteles.

Sodobni raziskovalci obravnavajo matične celice in poskušajo uporabiti znanje in izkušnje genske biologije. V večini primerov pa je nemogoče popolnoma ustaviti demielinizacijo.

Pomemben del zdravljenja je simptomatsko. Zdravljenje je namenjeno izboljšanju kakovosti in trajanja bolnikovega življenja. Predpišejo se nootropna zdravila (Piracetam). Njihovo delovanje je povezano s povečano duševno aktivnostjo, izboljšano pozornostjo in spominom.

Antikonvulzivna zdravila zmanjšujejo mišične krče in z njimi povezane bolečine. To so Phenobarbital, Clonazepam, Amizepam, Valparin. Za lajšanje togosti so predpisani mišični relaksanti (Mydocalm).

Značilni psiho-čustveni simptomi so oslabljeni pri jemanju antidepresivov, sedativov.

Napoved

Demijelinske bolezni, ki se pojavljajo v začetnih fazah razvoja, je mogoče ustaviti ali upočasniti. Procesi, ki globoko vplivajo na centralni živčni sistem, imajo manj ugodno smer in prognozo. V primeru patologij Marburga in Devika se smrt zgodi v nekaj mesecih. S Guillain-Barrejevim sindromom je prognoza precej dobra.

Dedna predispozicija, okužbe in presnovne motnje povzročajo poškodbe mielinskega ovoja celic možganov, hrbtenjače in perifernih živcev. Proces spremlja razvoj resnih bolezni, od katerih so mnoge smrtne. Da bi preprečili poškodbe možganov predpisanih zdravil, namenjenih za zmanjšanje hitrosti in razvoja demielinizacije. Glavni cilj simptomatskega zdravljenja je lajšanje simptomov, izboljšanje duševne aktivnosti, zmanjšanje bolečin, nehotenih gibov.

Za pripravo članka so bili uporabljeni naslednji viri:

Ponomarev V.V. Demijelinacijske bolezni živčevja: klinika, diagnostika in sodobne tehnologije zdravljenja // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V. I., Shramenko E. K., Buvaylo I. V., Ostrovaya T. V. Demijelinacijske bolezni živčevja in možnosti diferencialne terapije v akutnih in subakutnih obdobjih // Mednarodni nevrološki časopis - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov Ya. V. Zgodnja diagnostika demielinizacijskih bolezni centralnega živčnega sistema na podlagi optične koherentne tomografije fundusa // Journal Practical Medicine - 2013.

Totolyan N. A. Diagnostika in diferencialna diagnostika idiopatskih vnetnih demijelinizacijskih bolezni centralnega živčnega sistema // Knjižnica elektronskih disertacij - 2004.